'Mucca pazza': ecco come i prioni infettano il cervello

È sulla copertina della prestigiosa rivista "Nature Cell Biology", vero e proprio luogo di consacrazione scientifica, la scoperta firmata dalla professoressa Chiara Zurzolo e dai suoi collaboratori del Dipartimento di Biologia e Patologia Cellulare e Molecolare "L. Califano" dell'Ateneo e dell'Institut Pasteur di Parigi.
L'autorevole rivista dedica il numero di marzo ai risultati dell'importante contributo scientifico che affronta la patologia conosciuta col nome di "malattia della mucca pazza", scoprendo come i prioni passano da cellula a cellula e arrivano a infettare il cervello.
A spiegarci l'importanza della ricerca è Salvatore Aloj, docente di Patologia Molecolare nello stesso Dipartimento della coordinatrice della ricerca.
"I prioni sono proteine normalmente presenti nella membrana cellulare che possono andare incontro a una modificazione strutturale che le rende infettive e in grado di trasmettere malattie degenerative del sistema nervoso centrale come la malattia di Creuzfeldt Jakob (CJD) nell'uomo e l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), comunemente nota come "malattia della mucca pazza", malattie dall'esito fatale, per le quali non esiste terapia – ci spiega il professore Aloj - L'identificazione, negli anni '90, di una forma atipica di CJD, detta variante CJD o vCJD, con caratteristiche istologiche e biochimiche molto simili alla BSE, ha suggerito la possibilità che la malattia bovina potesse essere trasmessa all'uomo attraverso carni infette, possibilità ampiamente documentata scientificamente e largamente accettata dagli specialisti".
E qui si inserisce la scoperta del gruppo di ricerca. "Uno dei problemi che i ricercatori hanno tentato di risolvere è l'identificazione del modo con cui i prioni infettivi possono migrare fino a raggiungere il sistema nervoso centrale e diffondersi tra le cellule che lo costituiscono – aggiunge il professore Aloj, a sostegno dell'importanza della scoperta - Chiara Zurzolo e i suoi collaboratori dell'Institut Pasteur di Parigi e del Dipartimento di Biologia e Patologia Cellulare e Molecolare dell'Ateneo, hanno dimostrato, per la prima volta, che i prioni si spostano da cellula a cellula in strutture tubulari molto piccole definite nanotubi che mettono in comunicazione cellule distanti. L'immagine mostra, in modo molto evidente, le molteplici vie di comunicazione (nanotubi), che si propagano da cellula a cellula, costituendo il tramite (tunnel) attraverso cui avviene scambio di molecole e in maniera specifica della proteina infettiva".
Una scoperta scientifica, dunque, dall'importante valore quella firmata da Chiara Zurzolo che, dopo avere a lungo lavorato presso la Scuola di Medicina della Cornell University di New York, dove ha maturato la formazione in Biologia cellulare, è rientrata, nel 1995, a Napoli e nell'Università dove aveva iniziato. Qui ha sviluppato linee di ricerca che hanno contribuito alla comprensione dei meccanismi del traffico di proteine in cellule epiteliali e della polarità cellulare, proprietà fondamentale degli epiteli normali che si perde in cellule cancerose. Evoluzione coerente di queste linee di ricerca è lo studio dei meccanismi che portano alla trasformazione della proteina prionica
cellulare nella forma patologica responsabile della malattia neurodegenerativa e dei meccanismi di diffusione dell'infezione tra le cellule.
Professore associato di Biologia Applicata, la docente collabora con l'Istituto Pasteur di Parigi, dove è possibile sperimentare su modelli animali e cellulari infettati in laboratori di alta sicurezza.
Il progetto che ha prodotto i risultati riportati è stato finanziato da fondi assegnati dalla Comunità Europea e dalla Fondazione Telethon. (A.M.)
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