"Discinesia Ciliare Primitiva: conoscenza ed esperienza in Italia"

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"Discinesia Ciliare Primitiva: conoscenza ed esperienza in Italia" è il titolo del convegno, presieduto da Francesca Santamaria, Professore Associato di Pediatria Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali della Federico II, che si terrà a Napoli il 25 giugno 2022 presso gli spazi del Centro Congressi Federico II in via Partenope, 36.

La discinesia ciliare primitiva (DCP), malattia respiratoria rara caratterizzata da infezioni ricorrenti delle vie aeree superiori e inferiori presenti già in età pediatrica e che esitano nello sviluppo di bronchiettasie ed insufficienza respiratoria cronica, rientra nelle ciliopatie, ampio gruppo di patologie ereditarie caratterizzate dal malfunzionamento delle ciglia, strutture cellulari presenti in vari organi ed apparati tra cui quello respiratorio.

La DCP è, per frequenza, la seconda malattia congenita dell'apparato respiratorio dopo la fibrosi cistica. Nel 50% dei casi è presente anche situs viscerum inversus, ed i pazienti si definiscono affetti dalla sindrome di Kartagener. I pazienti maschi possono avere anche sterilità.

Gli elevati livelli di assistenza raggiunti in Italia e nel mondo, ci consentono oggi di curare la maggior parte dei malati con DCP, garantendo migliore sopravvivenza e qualità di vita. Già dal 2016 l'Azienda Ospedaliera Universitaria Federico II è riconosciuta come Health Care Provider dell'European Reference Network (ERN) e che, in particolare rappresentante per l'AOU nell'ERN-Lung (Network per la discinesia ciliare primitiva), è la professoressa Santamaria. Tuttavia, la malattia è ancora relativamente poco conosciuta tra pediatri e specialisti dell'adulto. Pertanto, curare un malato con DCP richiede la condivisione di esperienze, in modo da consentire un approccio ottimale anche ai centri che non trattano un numero elevato di casi.

Attraverso l'incontro in programma, a cui parteciperanno pediatri e specialisti italiani anche dell'Ateneo federiciano, si tenterà di realizzare un aggiornamento sulle modalità innovative di assistenza al paziente affetto e si discuterà dei temi più recenti di ricerca clinica e di base.

Ospite straniero sarà il professore Heymut Omran dell'Università di Munster, Germania, con cui l'Ateneo ha da tempo una collaborazione scientifica, e che rappresenta uno dei massimi esperti internazionali di genetica delle ciliopatie.

 

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